目的 分析1 316例间质性肺疾病(interstitial lung disease, ILD)患者的疾病谱及临床特点。
方法 收集2015年1月至2021年12月我院收治的1 316例ILD患者的临床资料，分析该人群ILD的疾病谱及临床特点。
结果 纳入病例ILD的疾病谱中，结缔组织病相关间质性肺疾病(connective tissue disease associated interstitial lung disease, CTD-ILD)602例(45.74%)，其中特发性炎性肌病相关间质性肺疾病(idiopathic inflammatory myopathy associated interstitial lung disease, IIM-ILD)174例(13.22%)；特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)536例(40.73%)，其中特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis, IPF)280例(21.28%)。罕见病339例(25.76%)。60例患者的诊断在随访过程中发生演变，多为IIP患者逐渐出现CTD相关症状及体征，或IPAF患者诊断为CTD-ILD。ILD的影像学分型中，非特异性间质性肺炎( non-specific interstitial pneumonia, NSIP)604例，普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia, UIP) 414例；CTD-ILD患者胸部影像学主要表现为NSIP、机化性肺炎(organizing pneumonia, OP)、NSIP＋OP。合并症方面，合并恶性肿瘤48例，合并肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH)132例。发生急性加重54例(4.10%)。其他并发症还可见感染、气胸、纵隔气肿等。死亡患者27例，其中IPF 7例，IIM-ILD 5例，皮肌炎(DM) 4例，抗合成酶抗体综合征1例，特发性非特异性间质性肺炎4例，自身免疫特征的间质性肺炎4例，类风湿关节炎相关间质性肺疾病(RA-ILD) 3例，隐源性机化性肺炎1例，肺泡性蛋白沉积症1例，多发性肌炎(PM)＋RA-ILD 1例，原发性干燥综合征相关间质性肺疾病1例。
结论 CTD-ILD在ILD人群中所占比例较多。ILD的诊断往往需要动态随访，警惕急性加重、以及并发肺癌、肺动脉高压、感染、气胸、纵隔气肿的发生。
