本例急性心肌梗死患者出现了呼吸心跳骤停，常规心肺复苏无效而行体外心肺复苏。在体外膜氧合辅助期间，该例患者发生血液感染导致的脓毒性休克。在超声等技术的辅助下，通过评估心功能及容量状态，为合理的临床决策提供了依据，并在休克复苏和抗感染等治疗后，患者病情好转。

目的

探讨机器人辅助腹腔镜造口旁疝修补术（Sugarbaker）可行性及疗效。

方法

回顾性分析2024 年3—7 月天津市人民医院完成的7 例机器人辅助腹腔镜造口旁疝修补术的临床资料。所有患者修补方式均为Sugarbaker。观察记录患者手术情况，包括手术时间、术中并发症（术中大出血、肠损伤）、机器人系统故障发生情况；术后恢复情况，包括术后进水、进食时间，术后排气、排便恢复时间，术后第1 天疼痛程度及术后住院时间。随访出院后并发症，包括造口感染、肠梗阻及疝复发情况。

结果

7 例患者手术均顺利完成，无术中并发症及机器人系统故障发生，手术时间150～240 min，术中出血量10～50 ml，无术中输血；所有患者术后6 h 进水，术后1 d 进流食。恢复排气时间1～3 d，平均1.57 d；恢复排便时间2～4 d，平均2.86 d。术后疼痛轻，术后第1 天疼痛数字分级评分2～4 分，平均2.71 分。术后住院时间4～5 d，平均4.29 d。随访1～4 个月，术后肠梗阻1 例，保守治疗后缓解，无造口感染和复发病例。

结论

机器人辅助腹腔镜造口旁疝修补术安全有效，并发症发生率和短期复发率较低，但远期效果有待进一步观察。

本案例为北京大学人民医院2023 年2 月收治的1 例巨大食管裂孔疝合并胃扭转患者，出现喘憋症状且营养状态差，践行损伤控制外科理念，先行一期胃镜-腹腔镜“双镜联合”松解粘连并置入空肠营养管后，纠正喘憋症状改善营养状态，再行二期腹腔镜食管裂孔疝修补及胃底折叠术。术后7 d 拔除胃空肠营养管，恢复经口进食。术后1 年随访，原症状消失，未见复发及其他并发症。本案例所用的治疗理念和方案可以为巨大食管裂孔疝合并胃扭转患者的治疗提供新的参考。

目的

腹膜后肾外及盆腔上皮样血管平滑肌脂肪瘤在临床上较为少见，部分呈恶性生物样改变。由于缺乏特异性的征状和影像学表现，患者常延误诊治。本研究通过总结既往病例的诊疗经验并行文献复习，旨在提高对该疾病的认识。

方法

回顾性整理并分析北京大学国际医院2014 年1 月～ 2024 年4 月共14 例行手术治疗且经病理确诊的腹膜后肾外及盆腔上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者的临床资料，结合国内外文献对该疾病临床表现、影像学和病理学特征及诊疗进展进行总结。

结果

本组男性4 例，女性10 例。就诊时年龄20～67 岁，中位年龄39 岁。初发12 例（体检发现4 例，腹部不适5 例，腰痛2 例，排便障碍1 例），复发2 例。病灶位于腹膜后区域11 例，盆腔3 例。CT 平扫呈稍低或等密度，瘤体较大时内部可有出血、坏死等表现；增强扫描实性成分呈不均匀明显强化。本组所有患者均行开腹手术治疗。术后病理提示恶性10 例。免疫组化染色结果：HMB45 阳性85.7%（12/14），MelanA 阳性64.3%（9/14），SMA 阳性91.7%（11/12）。术后并发症2 例（腹腔出血1 例，伤口感染1 例），经保守治疗后好转。出院后规律随访，截至2024 年7 月，随访时间4～88 个月，中位时间35 个月。2 例失访，1 例（病例13）术后5 月复查CT 明确盆腔肿物复发（现口服西罗莫司治疗），1 例（病例5）腹主动脉壁残留肿物未见明显增大，余患者均未见肿瘤复发及转移。

结论

腹膜后肾外及盆腔上皮样血管平滑肌脂肪瘤好发于中青年女性，临床表现不典型，术前影像学检查诊断准确率低，易与脂肪肉瘤、血管源性肿瘤等混淆。确诊依赖术后病理及免疫组化，特异性同时表达黑色素标志物（HMB45、Melan-A）及肌源性标志物（SMA）是其特征。治疗方案首选手术切除，但mTOR 抑制剂的应用前景也较为客观。部分患者表现为恶性肿瘤学特征，可出现复发及远处转移，故术后需定期随访观察。

目的

探讨腹膜后滑膜肉瘤的临床表现、诊断、病理特征、治疗及预后，提高外科医生对发生于腹膜后区域的滑膜肉瘤的认识。

方法

回顾性分析北京大学国际医院2015 年1 月～ 2024 年1 月收治的7 例腹膜后滑膜肉瘤患者的临床资料并进行随访。

结果

患者临床表现并不典型，多为腰痛（2 例）及腹痛（4 例）；CT 特征性表现为肿瘤呈分叶状或团块状软组织肿块，密度略低于肌肉密度，瘤体内可见坏死区；增强扫描呈均匀或不均匀强化，肿块边缘有时可见钙化。本组患者均行手术治疗，术中见瘤体常较大，多侵犯周围脏器。术后出现并发症2 例（胃瘫1，肠瘘1），围术期死亡1 例（呼吸衰竭）。7 例患者均存在SS18 基因重排。随访截至2024 年3 月，所有患者均死于该疾病，中位生存期56 月。

结论

滑膜肉瘤患者临床表现无特异性，特异性的染色体易位是诊断的金标准。手术切除仍是主要治疗手段；肿瘤恶性程度高，易复发，预后差。

目的

总结铜绿假单胞菌注射液治疗颈部顽固性高流量乳糜漏的临床经验。

方法

本研究回顾分析了中国医学科学院肿瘤医院深圳医院头颈外科收治的2 例甲状腺癌颈淋巴结清扫术后顽固性高流量乳糜漏患者的临床资料，其均为初治手术患者。2 例患者均考虑为左侧颈根部胸导管或其分支破裂所导致的乳糜漏，患者24 h 最高引流液量均超过1000 ml。

结果

患者保守治疗效果不佳，均接受了铜绿假单胞菌注射液经左侧颈部引流管逆行注射治疗，最终2 例患者均顺利拔管、痊愈出院，无严重并发症及后遗症。

结论

铜绿假单胞菌注射液术区注射治疗颈部顽固性高流量乳糜漏效果较好，安全性较高，能明显缩短乳糜漏病程。

目的

对6 名患有脑组织铁沉积神经性变性病的儿童进行临床及遗传方面的研究。

方法

对2021 年3 月～ 2024 年6 月在新疆医科大学第一附属医院就诊的6 例脑组织铁沉积神经变性病患儿的临床表现及影像学资料进行回顾性分析，并利用全外显子检测技术对患儿及家属进行基因测序。

结果

6 例患儿中包括4 例女孩和2 例男孩，就诊年龄为1 岁7 个月至6 岁，临床均表现出全面性发育迟缓，2 例患儿呈现明显倒退性病程，其中1 例患儿患有重症肌无力（眼肌型）。基因测序显示，4 例患儿存在WDR45 基因突变，分别为c.519+1_519+3del、c.381del、c.984C＞G、c.400C＞T，经桑格测序验证均为新生突变；2 例存在PLA2G6 基因突变，其中1 例同时携带c.1547_1548dupCG（重复变异）及c.1799G＞A2 个基因突变位点，另1 例突变位点为c.1002dupA。

结论

脑组织铁沉积神经变性病具有临床及遗传多样性，全外显子基因测序、结合病史及MRI 可助于早期诊断并指导治疗，新变异位点的检出拓宽了基因变异谱。

目的

探讨成熟恒牙自体牙移植术中联合应用体外根尖手术的病例进行成功率的影响因素，为临床判断成功率提供参考。

方法

纳入2014年6月至2023年5月就诊于第四军医大学口腔医院口腔外科行成熟恒牙自体牙移植且术中联合应用体外根尖手术的病例。联合应用体外根尖手术的原因一是供牙拔出时根尖折断被动需要联合手术，二是供牙根尖过度弯曲难以植入受牙区故需要主动联合手术。对影响成功率的可能因素进行归纳并分组，对临床检查和影像学检查数据进行记录并判定结果。调取患者以往病历中的手术记录和照片资料（包括性别、年龄、牙根形态和供牙位置等12个因素）进行回顾性分析，采用生存分析方法进行统计学分析，筛选出影响经过联合应用体外根尖手术的移植牙累计成功率的因素。

结果

84颗移植牙的5年累计成功率为77.2%，其中单因素Log-Rank 分析显示，受牙区位置（P=0.004）、受牙区牙槽骨高度（P=0.002）、供牙离体时间（P=0.005）和初期稳定性（P=0.001）与联合应用体外根尖手术移植牙累计成功率显著相关，多因素Cox比例风险回归分析显示，受牙区位置（P=0.039）和受牙区牙槽骨高度（P=0.036）与行联合应用体外根尖手术的移植牙成功率显著相关。

结论

通过术中减少离体时间、恢复牙槽骨高度，以及确保良好的初期稳定性，成熟恒牙供牙术中联合应用体外根尖手术后能够获得良好的成功率。

骨性Ⅲ类错畸形表现为下颌发育过度和（或）上颌骨发育不足，磨牙近中关系、前牙反、Ⅲ类骨面型显著、下颌前突伴或不伴功能性反，对口腔功能、颜面美观和心理健康有较严重的影响，矫治难度较大，常常需要配合外科手术治疗。通过报道了1例成人骨性Ⅲ类错畸形的患者通过非手术，非微种植体植入的正畸掩饰性治疗，分析原因，并讨论诊疗、鉴别诊断及预防措施，以期对临床医师的处理提供帮助。